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卵巢发育不全性不孕

来源:阿克苏无痛人流医院    作者:子宫肌瘤医院    2013-09-03 18:10
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                                                                                                              卵巢发育不全性不孕
  
  
  
  卵巢是生殖腺器官,在生育年龄期,卵巢长2.5~5.0cm,宽1.5~3.0cm,厚0.6~1.5cm。正常时卵巢位于卵巢窝内。卵巢的主要功能是产生和排出卵细胞,以及分泌甾体激素。若卵巢发育不全、功能障碍或是发生肿瘤等均影响人体发育、健康及生育等。
  
  XX单纯生殖腺发育不全
  
  该病又称真性卵巢发育不全。卵巢不发育,女性生殖器发育不良,无畸形,女性第二性征发育差,无身材矮小及特纳综合征的特征。
  
  特纳综合征(Turnersyndrome)
  
  又称生殖腺发育不全,伴矮身材等躯体畸形,或称先天性卵巢发育不全综合征。正常女性染色体组型为46,XX,卵巢发育必须具有两条X染色体的全部基因,其中防止身材矮小和蹼颈的基因位于X染色体的短臂上。性细胞分裂时,由于某种原因,导致性染色体不分离,形成的合子就只有一条染色体;或在分裂过程中,X染色体短臂断裂或丢失。性染色体数目或结构异常,即可出现卵巢发育不全症候群,形成临床上的先天性生殖腺发育不全或特纳综合征。卵巢部位仅有一些白色条索状纤维组织,无原始卵泡。
  
  原发性闭经,子宫不发育或发育不良,乳腺不发育,阴毛、腋毛稀少或缺如。身材矮小,成年后身高极少超过150cm。半数以上颈部皮肤松弛,从耳后乳突部到肩峰,呈蹼颈占50%。盾状胸、后发际低、肘外翻。乳头位于锁骨中线外,两侧乳头距离远,第4、5掌骨较短。常并发主动脉狭窄与泌尿系统异常。有报道约每2500名女婴中有1名患此病。此病无生育功能。
  
  染色体核型为45,X,最常见的嵌合型为45,X/46,XX。雌激素水平低,高FSH。
  
  该患者不能建立生育功能。应用雌激素治疗可促进乳房发育,使阴毛、腋毛稍稍生长,可刺激子宫内膜增生,有撤药性子宫出血,形似月经。另外雌激素治疗还有利于性生活,对患者有良好的欣快和安慰作用。目前主张应用雌孕激素人工周期疗法,以诱发周期性子宫出血,一方面对患者是一种心理安慰,另一方面由于子宫内膜定期剥脱,可预防子宫内膜癌的发生。长期应用雌激素,有诱发子宫内膜癌的危险。有报道身材矮小采用苯丙酸诺龙治疗,取得良好效果。对嵌合体含Y染色体者,应手术切除双侧生殖腺,以防恶变。
  
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